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囊性肾病的症状,囊性肾病的早期症状,并发症精品文章疾病库

导读:本文向您详细介绍囊性肾病症状,尤其是囊性肾病的早期症状,囊性肾病有什么表现?得了囊性肾病会怎样?以及囊性肾病有哪些并发病症,囊性肾病还会引起哪些疾病等方面内容。……北京军海癫痫病医院

肾上腺皮质激素、多尿、抽搐、多饮

一、症状

1.多囊肾的临床表现为本病幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。

(1)肾肿大:两侧肾病变进展不对称,大小有差异,至晚期两肾可占满整个腹腔,肾表面布有很多囊肿,使肾形不规则,凹凸不平,质地较硬。

(2)肾区疼痛:为其重要症状,常为腰背部压迫感或钝痛,也有剧痛,有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧,卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。

(3)血尿:约半数病人呈镜下血尿,可有发作性肉眼血尿,此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超过。肾内感染时脓尿明显,血尿加重,腰痛伴发热。

(4)高血压:为ADPKD的常见表现,在血清肌酐未增高之前,约半数出现高血压,这与囊肿压迫周围组织,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来,Graham PC、Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多,并有肾素分泌增加。这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关。换言之,出现高血压者囊肿增长较快,可直接影响预后。

(5)肾功能不全:本病迟早要发生肾功能不全,个别病例在青少年期即出现肾衰竭,一般40岁之前很少有肾功能减退,70岁时约半数仍保持肾功能,但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短,也有个别患者80岁仍能保持肾武汉有名的瘢癫痫病医院脏功能。

(6)多囊肝:中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可发生囊肿,结肠憩室并发率较高。

(7)脑底动脉环血管瘤:并发此血管瘤者为10%~40%,常因血管瘤破裂,脑出血进一步检查被发现。此外,胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。

成年型多囊肾一般在成年早期出现症状,常以血尿、高血压或肾功能不全发病,腹部触诊可发现较大的多囊肾。肾功能多呈缓慢进行性减退,高血压、梗阻或肾盂肾炎,是加速肾功能损害的重要原因。常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾发病于婴儿期,临床较罕见,多在婴儿期死亡,极少数轻症者可活到成年。

本病贫血程度常较其他原因引起的尿毒症贫血轻,其原因是肾脏的囊肿一般能生成促红细胞生成素。

2.单纯性肾囊肿 常于成年时期发病,一般无临床症状,不影响肾功能,偶尔由于出现血尿而就诊。绝大多数病人是在作B型超声或CT检查时偶然发现。尿液检查正常,血尿罕见。如出现血尿则有3种可能:①恶性肿瘤并存;②尿路感染引起;③囊肿破裂,且常伴肾区疼痛。

囊肿很大时,也可产生疼痛或肾区不适感。大的囊肿(>5cm直径)可压迫周围正常肾组织,使局部血流减少,肾素分泌增加,出现高血压,但肾功能检查一般在正常范围。

对于本病,临床医师的主要任务是与其他类型的肾囊性病进行鉴别诊断,特别是排除囊性肿瘤。单纯性肾囊肿是否能引起血尿尚有争议,部分学者认为本病患者的血尿可能由其他伴随疾病引起。在少数单纯性肾囊肿患者,由于囊肿位于肾门处而引起高肾素性高血压。

3.肾髓质囊性病的临床表现如下

(1)髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney):本病出生时就存在,但无症状,尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起,如肾结石和肾感染。因此,常因急性绞痛、血尿、尿路刺激症状、脓尿等,进一步检查时发现本病。囊性郑州哪里看癫痫看的好病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退,尿钙排泄增加,预后良好,罕有发生肾衰竭。

以往多数病人凭IVP诊断,因为半数病人存在肾结石,在腹部X线平片发现一簇呈放射状排列在乳头区的结石。造影剂进入乳头部的囊腔,形成玫瑰花样,肾盏常变大而宽。肾外形正常或略增大。

(2)幼年性肾结合髓质囊性病(Juvenile Nephronophthisis Medullary Cystic Dis-ease Complex):本病多数在儿童或青年期起病,临床上以尿浓缩功能减退在肾衰竭之前出现,烦渴、多饮、多尿及遗尿为特征性早期表现。尿液除低渗之外可无异常,生长发育滞缓,伴有贫血。肾保钠功能差,常发生低钠血症及血容量不足,尿钙排泄增加,导致低血钙及手足抽搐,可继发甲状旁腺功能亢进及肾性骨营养不良。发病后5~10年逐渐发展到肾衰竭。

此型是儿童和青年的终末期肾病的常见原因,可能是一组联合病,除肾病变外,病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等;成人起病髓质囊性病,为常染色体显性遗传。四型肾脏病理改变类似,以肾小管萎缩、间质纤维化、肾小球硬化及肾间质小囊肿为特征。

二、诊断

1.多囊肾的诊断 应根据其临床表现如两侧肾脏明显增大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能,如有家族史则更能提示本病。B型超声、CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿,诊断即可确立。

本病早期肾囊肿数目不多,可为单侧性,数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿,ADPKD的诊断也可肯定。近年,应用3 HVR、PGP及24-1等DNA探针,用基因连锁分析法诊断囊肿基因极为可靠,可检出杂合子家属成员和无症状患者。

本病症状轻的患者,常误诊为单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿,家族史和同时存在的肝囊肿可帮助鉴别诊断。

发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别,注意多囊肾并发结石或囊肿癌变等情况,应行凝血筛查(PT、AP苏州治疗癫痫医院TT和血小板),排除出血性疾病。对于有蛛网膜下腔出血家族史的患者可行脑血管MRI检查。

本病的诊断主要依靠CT扫描排除肾脏肿瘤,MRI检查可较好地帮助鉴别其他囊性病和有无先天性肾积水,另外,MRI检查可确定囊肿的部位、分布、数目、大小、是否与肾盂肾盏相通等。

2.单纯性肾囊肿 根据临床表现主要是高血压、肾盏梗阻引起的继发性尿路感染。

本病诊断主要依靠B型超声或CT检查。尤其是老年人出现单个囊肿,应与恶性肿瘤坏死液化形成的囊腔或囊肿基础上并发肿瘤相鉴别。因此,对诊断可疑者应细心观察B型超声或CT检查的成像,必要时作囊肿穿刺,囊液呈血色或棕色,乳酸脱氢酶增高,提示恶性肿瘤,如找到瘤细胞则诊断更可靠。抽出囊液后注入等量造影剂造影,鉴别良性或恶性囊肿也很有帮助,单纯性囊肿内衬面平滑,偶尔见到不完全的膈,恶性肿瘤壁厚,内衬粗糙不规则,凹凸不平。

而老年人一侧或两侧肾有数个囊肿并不少见,由于囊肿数目较多,故称多发性单纯性肾囊肿。不少临床医师误诊为多囊肾(ADPKD)。Ziegler等早年就提出肾内容易数清囊肿个数的不会是多囊肾。以下几点有助于鉴别:

(1)单纯性肾囊肿肾脏大小形态基本正常,除非有特大囊肿形成。

(2)单纯性肾囊肿多为单侧性,如为双侧性,囊肿数目不多,易数清个数。

(3)直系亲属中无ADPKD病人。

(4)不发生肾结石,极少有高血压。

(5)无肝、胰囊肿或颅内动脉瘤等并存。

(6)影像检查囊肿与囊肿之间有较多的正常肾组织。此外,ADPKD家属中的儿童,检查时肾内有1~2个囊肿,强烈提示ADPKD,因为单纯性肾囊肿极少见于儿童。2~3年后复查囊肿数量增多则ADPKD诊断可肯定。

3.肾髓质囊性病 诊断比较困难,下列几点可作为诊断线索和依据:

(1)阳性家族史。

(2)小儿和少年不明原因的肾功能不全。

(3)口渴、多饮、多尿及尿儿童良性癫睡着后能查出脑电波的症状吗钠增多和肾结石及泌尿系感染。

(4)肾脏体积较小。由于囊肿较少且很小,在影像检查上易被忽视,应引为警惕。

(5)色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。

以上是对于囊性肾病的症状方面内容的相关叙述,下面再看下囊性肾病并发症,囊性肾病还会引起哪些疾病呢?

囊性肾病常见并发症

肾结石、高血压、尿路感染

一、多囊肾主要并发症

(1)肾结石:本病腰痛一般为钝痛,发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。

(2)其他器官多发性囊肿:中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可并发囊肿,结肠憩室并发率也较高。

(3)脑底动脉环血管瘤:并发此血管瘤者为10%~40%,常因血管瘤破裂,脑出血进一步检查被发现。此外,胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。在婴儿型多囊肾,可伴有门脉高压和肺泡发育不良。

(4)高血压或反复尿路感染等并发症。

2、单囊肾主要并发症主要因囊肿位于肾门处压迫肾动脉,引起血浆肾素增加,可导致高血压;或引起肾盏梗阻继发感染。

3、肾髓质囊性病的并发症

(1)髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)其主要并发症是肾结石和肾感染。

(2)幼年性肾痨髓质囊性病除肾病变外,病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等常见并发症。

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